• 1.脂肪或血液有正常的红蛋白;脾脏有明显的白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞通常显示空气泡,约8~10个,具有诊断价值。这些空气泡系统充满了溶酶体。血小板数正常,晚期脾脏亢进和骨髓侵犯时间明显减少。白细胞缺乏神经磷脂酶活性骨髓象含有典型的尼慢-常被称为泡沫细胞的匹克细胞,直径为20~100μm;核...查看全文>>
  • 血象血红蛋白正常或有轻度贫血。骨髓象。3、血浆胆固醇,总脂可升高,SGPT轻度升高。4.尿液排泄神经鞘磷脂显著增加。5.肝、脾、淋巴结活检堆积,成片或弥漫性泡沫细胞浸润,神经鞘磷脂。6、X线检查。各种酶的活性因白细胞或培养的纤维母细胞鞘磷脂酶而异。查看全文>>

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