• (一)病因它可能是一种溶酶体病。酶的缺陷尚不清楚,这可能与脂肪酸过氧化酶的缺乏有关。脑组织神经元溶酶体内有沉积物,被认为是蜡样质和脂褐质的积累。(二)发病机制本病可分为3型。1.Tay-Sachs病(Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症)这是已知的婴儿黑蒙家族性白痴(infantileamauroticfam...查看全文>>
  • 一、病因它可能是一种溶酶体病。酶的缺陷尚不清楚,这可能与脂肪酸过氧化酶的缺乏有关。脑组织神经元溶酶中有沉积物,被认为是蜡样质和脂褐质的积累。二、发病机制本病可分为3型。1、Tay-Sachs病(Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症):这是众所周知的婴儿黑蒙家族白痴。病理损伤主要局限于中枢神经系统。神经元细胞含...查看全文>>
  • 由于氨基己糖酶或神经鞘脂类活性因子蛋白缺乏,而使GM2神经节苷脂和相关鞘糖脂的沉积会导致大脑退行性变化。它可能是一种溶酶体病,酶缺陷尚不清楚,可能与脂肪酸缺乏过氧化酶有关。脑组织神经元的溶酶体内有沉积物,被认为是蜡样质和脂褐质的积累。该疾病可分为以下三种类型:1、Tay-Sachs病(Ⅰ型GM2神经...查看全文>>

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