概述：
步骤/方法：
1第一步：临床表现：90％以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小，紫绀重，存活者均有杵状指(趾)。常有活动后心悸气短，但蹲踞少见。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg，血氧饱和度仅为40％左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者，有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产，一般患儿可发育较好，生后有紫绀、呼吸困难和代谢性酸中毒。
2第二步：诊断方法：该病通过体征、胸片、、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况，右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。
