• (一)病因脯肽酶缺乏症(prolidasedeficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。(二)发病机制正常情况下,胶原蛋白降解为亚氨基二肽等二肽α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解。当氨基脯氨酸(二肽)酶缺乏...查看全文>>
  • 一、病因脯肽酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病。二、发病机制正常情况下,胶原蛋白降解为亚氨基二肽等二肽α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽在氨基酰脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解。这种脯氨酸可以在胶原蛋白合成时重复使用。当氨基脯氨酸(二肽)酶缺乏时,&alp...查看全文>>

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