钱彦方
主任医师
<p>恶性纤维组织细胞瘤可原发或继发于骨梗死Paget疾病或放疗后。这表明，在骨坏死或良性慢性修复过程中，富含单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖是继发性恶性肿瘤的原因。
<p>(二)发病机制
<p>肉眼观察到肿瘤在骨骼中被广泛破坏，晚期骨皮质的侵蚀累及相邻的软组织。肿瘤本身是灰色和鱼形的，由于出血和坏死，它们可以在不同程度上呈现各种颜色。镜下主要成分有两种组织细胞，即肿瘤成纤维细胞和间变。前者是梭形细胞、肥大梭形细胞。细胞间有不同数量的胶原纤维。细胞有不同程度的异形和核分裂相，细胞排列致密，常见的特征性花瓣(storiform pattern)。组织细胞肥大，呈圆形或卵圆形，富含嗜酸性细胞，具有吞噬功能，吞噬脂类物质，细胞可呈颗粒状、泡沫状或空泡状，细胞核圆形、卵圆形、肾形或多边分叶状。核仁清晰，组织细胞异形明显，核分裂多见，其他成分可见肿瘤巨细胞、多核肿瘤巨细胞。Touton巨细胞、黄瘤细胞及组织坏死、钙化、粘液变性、胶原透明变性、淋巴细胞浸润及血管瘤成分合并等。
<p> MFH电镜显示，纤维母细胞呈卵圆形或梭形，细胞质突起，含有大量溶酶体，高尔基器、粗内质网和线粒体，分化差，细胞核圆、卵圆或不规则，通常有双核，核膜下有大量的异染色质。组织细胞呈卵圆形或不规则形状，表面有假脚、绒毛褶皱、高尔基器、粗内质网和线粒体，以及大量的脂滴和糖原颗粒。
