为急性疾病,主要表现为颞上眶缘硬固定肿块,生长不规则,眼球向前向下突出,运动障碍(图1)。在疾病的早期阶段,可能会出现严重的眶周和结膜水肿。由于肿瘤的渗透性生长,沿血管、神经和其他组织蔓延,早期侵犯神经和相邻的骨膜和骨壁,破坏骨骼。因此,眼睛和头部疼痛、局限性压痛和疼痛通常位于眉弓和额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状,具有间歇性或持续性。有些疼痛很轻微,有些可能很严重。。与其他泪腺肿瘤不同,疼痛的发生率非常高79%,自发疼痛和触摸疼痛都存在,当肿块生长到一定程度时,会影响眼睛的运动和视觉功能。晚期病变侵入眶上部,导致上睑下垂。一些患者的类似于良性肿瘤(图2),只在图像检查中发现恶性肿瘤的迹象。然而,大多数患者的、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能性(图3、4)。也有罕见的肿瘤在皮下和眶内复发(图5)。有良性泪腺肿瘤手术史,如复发,合并疼痛可考虑恶性肿瘤变化。有些患者没有特殊的,类似于一般的泪腺良性肿瘤,即病史长,无痛。
与其他类型的唾液腺恶性肿瘤一样,术前,术前也是一个难题。如果唾液腺肿块早期疼痛和神经麻痹,应首先考虑腺样囊性癌的。为了进一步,可以进行细针穿刺细胞学检查,镜下可以看到肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,如基底细胞,球形聚集;粘液呈球形,周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特的表现是其他唾液腺上皮肿瘤所没有的,可以为腺样囊性癌。也很难正确判断腺样囊性癌的范围。现有的检查方法,如唾液腺造影X线片、B型超声、CT而且核素扫描等不能解决这个问题。
根据病史和影像学检查多数肿瘤术前可做出较正确。X线平片只能显示眶腔和眶壁骨质变化,对该病的缺乏特异性,现已不常用。B超对肿瘤内囊变区敏感,彩色多普勒可显示肿瘤内血供,但对肿瘤的生长方式和范围判断不满意,也难以显示骨质变化。CT是腺样囊性癌和鉴别的最佳方法,能更准确地显示肿瘤的生长方式和范围,也能清楚地显示特征性骨质变化,但对肿瘤内部结构不敏感。MRI它可以作为本病的补充检查方法,可以清楚地显示肿瘤内部、与邻近结构的关系和延伸范围,特别是对眶外延伸,但很难显示眶壁皮质骨的变化。组织病理检查可以确定。




















